Responsabili Scientifici: PERATONER LEOPOLDO

Breve descrizione dell'attività formativa residenziale nel suo complesso
E' il terzo appuntamento di questo incontro annuale, mediante il quale ci proponiamo di approfondire, tra pediatri ospedalieri e pediatri di famiglia, alcuni temi riguardanti i bambini con patologia nefro-urologica. Anche quest'anno parleremo, con l' aiuto di esperti, di problemi pratici e frequenti, la cui gestione coinvolge in prima persona anche il pediatra di famiglia, ma anche di malattie rare, per le quali è opportuno che tutti abbiamo una conoscenza di base. Anche perché tutti dovremmo essere, sia pure nei pochi casi che ci capiterà di osservare, in grado di dare l'appoggio, anche di conoscenze, ai bambini e alle loro famiglie. Il loro vissuto della malattia, come in tutte le malattie croniche, sarà tanto migliore quanto più questo livello di comunicazione tra i vari attori delle "cure" sarà univoco e congruente. In una prospettiva di lavoro "in rete", che crediamo sia l' unica in grado di contrastare i rischi e i danni dell' autoreferenzialità, ci è sembrato importante coinvolgere nel convegno sia gli specialisti non pediatri che i nefrologi dell'adulto, perché nelle patologie croniche il bambino diventa adulto. E anche con loro crediamo che il linguaggio ed i comportamenti possano essere condivisi e concordati. E' questo anche il metodo di lavoro che il nostro gruppo regionale sta sperimentando da più di due anni, con innegabili vantaggi da parte nostra e, speriamo, anche dei nostri piccoli pazienti.

Breve descrizione delle relazioni più significative
Relazione Montemezzi L'eco-color-doppler è senz'altro negli ultimi tempi la metodica non invasiva più idonea per la valutazione della vascolarizzazione renale. La patologia dilatativa della via escretrice urinaria può essere divisa in due grandi capitoli: ostruttiva e non ostruttiva. La dilatazione ostruttiva può portare ad atrofia del parenchima renale e a complicanze di tipo infettivo. In presenza di dilatazione ostruttiva vi è aumento della resistenza con conseguente incremento dell'I.R. Vi sono anche conseguenze fisiopatologiche dell'ostruzione a valle dell'ostacolo che, all'ecocolordoppler, si esprimono con assenza del Jet ureterale. Relazione Gusso Lo studio delle nefro-uropatie rappresenta il principale campo di applicazione delle indagini medico-nucleari in età pediatrica. In tale ambito le indagini comportano un approccio particolare rispetto all'adulto, sia per l'aspetto organizzativo che per quello emotivo. Risulta quindi fondamentale ricercare la metodica più idonea e ottimizzare la pianificazione, l'esecuzione e l'interpretazione delle procedure. Relazione Montini L'infezione delle alte vie urinarie (IVU) rappresenta una patologia di frequente riscontro in età pediatrica: durante i primi 6 anni di vita l'8 % delle femmine e il 2 % dei maschi svilupperà una infezione sintomatica, mentre circa il 5% degli episodi febbrili nel bambino nei primi due anni di vita sottende un'infezione urinaria. Lo scopo finale della diagnosi e del trattamento medico è indirizzato alla prevenzione di possibili danni secondari (ipertensione, proteinuria e danno renale). Verranno proposte le indicazioni ricavate da un pannello di esperti della Società Italiana di Nefrologia Pediatrica relativamente alla diagnosi, trattamento, e follow-up delle infezioni urinarie febbrili. Relazione Pennesi Negli ultimi anni numerosi autori si sono posti la domanda sulla effettiva efficacia della profilassi antibatterica continua nei bambini con uropatia congenita, ed in particolare con reflusso V.U., nel prevenire le recidive di infezione ma soprattutto nel modificare la storia naturale di questi reni, evitando la comparsa di nuove scar in particolare . Attualmente le principali linee guida internazionali raccomandano l'esecuzione, in tutti i bambini di età < 2 anni, alla prima IVU, di una cistouretrografia e di una ecografia renale e, nei bambini con reflusso vescicoureterale l'instaurazione di una profilassi antibiotica continuativa. Il nostro studio ha riguardato bambini dei primi 36 mesi (il 60% del primo anno di vita), tutti portatori di reflusso vescicoureterale anche di grado elevato (più del 30% di reflussi di IV° la metà dei quali bilaterali), con un follow-up di 2 anni per ciascun bambino. I nostri dati mostrano che, il numero di infezioni nei bambini dei primi 2 anni di vita, con reflusso vescicoureterale anche di grado elevato, è molto basso e che non c'è nessun beneficio dalla esecuzione della profilassi antibiotica sia nel ridurre il numero delle infezioni sia, soprattutto, nel ridurre l'incidenza del danno renale e della sua evolutività che appare legata più alla presenza del reflusso ed al suo grado che al recidivare o meno di episodi di pielonefrite se prontamente diagnosticati e correttamente trattati. Relazione Emma Le nefronoftisi sono nefriti tubulo-interstiziali croniche a trasmissione autosomica recessiva che conducono nella maggior parte dei casi all'insufficienza renale cronica nell'adolescenza. Oltre alla malattia renale, possono essere associate ad altre alterazioni quali anomalie retiniche, fibrosi epatica congenita, malformazioni mesencefaliche o displasie ossee. La recente identificazione di un numero elevato di geni responsabili di nefronoftisi ha incrementato significativamente la nostra comprensione di queste malattie e della loro fisiopatologia, che nella maggior parte dei casi può essere ricondotta ad alterazioni dell'apparato ciliare.